5°) LES AUTRES MANIFESTATIONS CARDIO-VASCULAIRES : Elles sont beaucoup moins fréquentes que les lésions précédentes . Les cardiopathies congénitales ne représentent très probablement que des associations morbides : communication iter-auriculaire ,communication inter-ventriculaire , persistance du canal artériel , coarctation aortique , rétrécissement pulmonaire orificiel . MC KUSICK cite même 2 cas de tétralogie de Fallot . beaucoup plus rarement que l'aorte l'artère pulmonaire peut être le siège d'une dilatation éctasique ou d'une dissection s'accompagnant parfois d'un élargissement important de l'anneau avec insuffisance pulmonaire . Plusieurs types d'anomalies des artères coronaires ont été observés : dissectiàons responsables d'un infarctus du myocarde , sténoses fibreuses localisées par épaississement de l'intima . Une hyperplasie de la média provoquant une obstruction des artères du noeud aurilo-ventriculaire(et du noeud sinusa) a été tenue pour responsable d'un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré .Un cas d'absence congénital d'artère coronaire droite a été signalé. Reste à citer les dilatations de l'anneau tricuspide et la possibilité de retentissement cardiaque non pas tant des déformations thoraciques que de l'emphysème pulmonaire qui, lorsqu'il est grave , peut provoquer des signes d'insuffisance cardio-respiratoire . 6°)PRONOSTIC DES LOCALISATIONS CARDIO-VASCULAIRES DE LA MALADIE DE MARFAN : Souvent latentes pendant plusieurs décennies ,les lésions aortiques et mitrales sont parfois mortelles dès l'enfance si leur développement est rapide et surtout si elles sont associées. Dans l'ensemble , elles sont tôt ou tard responsables de la mort de la majorité des malades : 93% des 56 cas colligés par MURDOCH. Les dissections aortiques sont particulièrement graves avec une mortalité moyenne à l'age de 28 ans pour les 36 cas réunis par MOUQUIN. Certaines complications liées à l'atteinte cardio- vasculaire peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie de marfan . Outre la mort subite qui n'est pas rare et pourrait être en rapport avec un trouble de la conduction intra-cardiaque des cas de maladie d'Osler et d'atélectasie pulmonaire ont été rapportés .L'endocardite bactérienne touche le plus souvent l'orifice mitral , rarement l'orifice aortique .Des 5 observations de la littérature analysées dans ce travail ,4 sont mortelles .Quant aux atélectasies plus ou moins étendues du poumon gauche ,elles ont été attribuées à la compression bronchique par une énorme cardiomégalie ou par une éctasie aortique.
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