3°) LES LESIONS AORTIQUES : Elles ont été les premières reconnues et analysées . Anévrismes et dissections siègent dans la très grande majorité des cas sur l'aorte ascendante , beaucoup plus rarement sur l'aorte descendante ou abdominale . Les anévrismes aortiques seraient présents d'après SOULIE dans 60 à 70% des cas autopsiés . Ils intéressent d'abord l'anneau aortique et la portion intrapéricardique de l'aorte et ne deviennent visible sur la radiographie standard du thorax que lorsqu'ils ont atteint un degré de développement suffisant . La simple ébauche d'éctasie réalisant une dilatation en bulle d'oignon des sinus de VALSALVA n'est décelable du vivant du malade que par l'angiographie ou par l'échographie . Cette dernière technique met en évidence une éctasie aortique chez 60% des 35 malades de BROWN et 38% des 26 malades de SPANGLER . La fréquence des dissections bien que relativement moins importante , est tout de même assez grande dans les séries anatomiques puisque ROARK , colligeait 73 cas de syndrome de Marfan autopsiés en relève 25cas (34%). L'extention en est variable ; elle se fait à partir de l'anneau aortique vers l'aorte distale et peut éventuellement intéresser les artères coronaires ou d'autres collatérales . Contrairement aux dissections habituelles qui atteignent l'homme 2 à 3 fois plus souvent que la femme , la prédominance masculine est presque nulle dans les 36 cas réunis par MOUQUIN . L'insuffisance aortique est consécultive à l'atteinte de l'anneau valvulaire par une dissection ou plus souvent un anévrisme . Elle se constitue progressivement , en même temps que l'éctasie ; ce qui explique qu'elle soit moins fréquente chez l'enfant que chez l'adulte . dans les cas d'anévrisme aortique , l'anneau est très large ( jusqu'à 180 mm de circonférence dans l'observation de DI MATTEO) avec une distension plus ou moins forte des tricuspides parfois d'une seule etdes sigmoidiens très profonds . Les ostia coronaires paraissent souvent anormalement haut situés en raison de la dilatation de l'aorte initiale .La texture des valves elles-même peut être anormale .les cuspides étant soit épaissies, même en l'absence d'atteinte rhumatismale , soit au contraire anormalement fines . L'incontinence valvulaire , quand elle n'est pas consécutive à la distention de l'anneau, peut résulter d'une éversion des valves mais aussi d'une déchirure des bords valvulaires ou d'une perforation oslérienne .
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