Les localisations cardiaques et vasculaires de la maladie de Marfan sont dominées par l'atteinte de l'aorte ascendante et de la valve mitrale dont les divers aspects anatomo-cliniques sont successivement étudiés . Ces lésions mitro-aortiques sont mises en évidence avec une plus grande facilité et chez un grand nombre de malades depuis l'utilisation des techniques échographiques . Elles conditionnent l'essentiel du tableau clinique et du pronostic . Malgré les difficultés techniques liés à la texture du tissu conjonctif , la chirurgie cardio-vasculaire a été appliquée depuis plus d'une décennie à la maladie de Marfan , trouvant sa justification dans la gravité de lévolution spontanée . Les résultats , s'ils sont nettement moins bons que chez les sujets indemnes d'anomalies du tissu élastique ,sont toutefois encourageants. Les manifestations cardio-vasculaires sont les plus importantes dans la maladie de Marfan car les anomalies du tissu conjonctif et élastique du coeur et des vaisseaux conditionnent pour une très grande part le pronostic vital . Certains des travaux les plus récents ont montré qu'elles étaient beaucoup plus fréquentes qu'on ne le pensait il y a quelques années .En raison de leur constitution très progressive elles peuvent rester longtemps latentes et ne devenir décelables cliniquement que lorsqu'elles ont atteint un certain degré de développement anatomique .On peut cependant les détecter à un stade précoce par les techniques d'investigation modernes au premier rang desquelles figure l'échographie . 1°) LES FREQUENCES DES LOCALISATIONS CARDIOVASCULAIRES DE LA MALADIE: J'usqu'à ces dernières années on estimait la fréquence des lésions cardio-vasculaires de la maladie de Marfan de 30 à 60%des cas . En fait les études échographiques récentes ont révélé une proportion bien plus grande : 97% d'atteintes cardiaques ,aortiques ou cardio-aortiques pour Brown , 85% pour Spangler. L'étude des 137 cas de la littérature répertoriés dans ce travail ne peut donner un reflet exact de la fréquence des localisations cardio-vasculaires car les moyens utilisés pour le diagnostic sont plus ou moins sensibles suivant les observations ,tantôt clinique,tantôt anatomiques et pour d'autres échographiques. Par contre cette analyse permet d'apprécier les pourcentages relatifs d'atteintes mitrales et aortiques qui sont les suivants : -prolapsus mitral et insuffisance mitale 84 cas (61,3%) -dilatation éctasique de l'aorte 78 cas (56,9%) -insuffisance aortique 54 cas (39,4%) -dissection de l'aorte 12 cas (8,7%)
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